أمراض الغدة التيموسية أو الغدة الزعترية

الوهن العضلي

الوهن العضلي
شارك
      
 
  

الوهن العضلي

(وهن العضلات)

يتسم مرض الوهن العضلى بالضعف و الإرهاق السريع لأى من عضلاتك الإرادية نتيجة لفقدان الإتصال بين الأعصاب و العضلات.

و بالرغم من عدم وجود علاج شافٍ من هذا المرض، إلا إنه يمكن التغلب على أعراضه و علاماته المَرَضِية مثل ضعف عضلات ذراعيك، إزدواج الرؤية، سقوط الجفون، صعوبة فى التحدث، المضغ، البلع، أو التنفس.

و قد يصيب هذا المرض أى فئة عمرية، إلا أن حدوثه أكثر شيوعا بين النساء الأقل من ٤٠ عاما و بين الرجال الأكثر من ٦٠ عاما.

نظرة عامة علي مرض الوهن العضلي او (وهن العضلات)

 

أعراض مرض الوهن العضلي

يؤدى مرض الوهن العضلى  إلى ازدياد ضعف العضلات سوءا عند الإستمرار فى تحريك العضلة المُصابة و يتحسن هذا الضعف بالراحة، لذا تتناوب الأعراض فى الظهور و الإختفاء فى بداية المرض ثم تزداد حدتها تدريجيا مع مرور الوقت حتى تبلغ ذروتها فى غضون بضع سنوات من الإصابة به. 

و بالرغم من إمكانية إصابة مرض الوهن العضلى لأى من عضلات جسدك التى تتحكم فيها، إلا أنه لوحظ شيوع تأثر بعض المجموعات العضلية الإرادية أكثر من غيرها.

عضلات العين:

تبدأ أعراض و علامات مرض الوهن العضلى الوبيل فى الظهور أولا بين عضلات العين، لدى أكثر من نصف المصابين به و التى تتمثل فى:

  • سقوط أحد الجفون أو كليهما
  • إزدواجية الرؤية: فى المستوى الأفقى أو الرأسى و التى تختفى بغلق إحدى العينين

عضلات الوجه  و الحلق:

فى حوالى ١٥٪ من الحالات، تكون أولى مظاهر حدوث المرض هى تأثر عضلات الوجه  و الحلق، و ذلك على النحو التالى:الوهن العضلي

  • ضعف القدرة على التحدث فيصبح كلامك بصوت منخفض أو به خَنَف (نبرة الزكام)، وفقا للعضلات المُصابة.
  • عُـسْـر البلع قد تتعرض للإختناق بسهولة بسبب دخول الطعام فى الحنجرة أثناء بلعه،  و من ثَمَّ تعانى من صعوبة تناول الطعام أو الشراب أو الأقراص، و ربما تخرج السوائل من أنفك عند محاولتك ابتلاعها.
  • تـأثـر المضغ قد تضعف عضلات المضغ أثناء تناولك الوجبة، خاصة الأطعمة الصلبة نوعا مثل شرائح اللحم.
  • تَـغَـيُّـر قسمات الوجه فعلى سبيل المثال قد تعطى ابتسامتك انطباعا كاذبا بالإستياء.
  •  

الوهن العضلي

عضلات الرقبة و الأطراف

يتسبب مرض الوهن العضلى فى إضعاف عضلات رقبتك و ذراعيك و ساقيك، لذا قد تتأثر طريقتك فى المشى أو تجد صعوبة فى إبقاء رأسك مرفوعا بسبب هذا الضعف.

متى يتوجب الذهاب للطبيب في حالات الوهن العضلي؟

ينبغى عليك استشارة طبيبك عند مقابلتك الصعوبات الآتية فى أى من:

  • التنفس
  • الرؤية
  • البلع
  • المضغ
  • المشى
  • استعمال ذراعيك أو يديك
  • ثبات وضع رأسك مرفوعا

 الأسباب المؤدية لمرض الوهن العضلي :

الأجـسـام الـمـضـادة | المُـسْـتَـقـبِـلات

يتم التواصل بين عضلاتك بواسطة “الناقلات أو المُوَصِّلات العصبية”، و هى مواد كيميائية  مُنَشِّطة يتم إفرازها ثم تلتصق بدقة تامة  بمواقع المستقبلات الموجودة على سطح الخلية العضلية عند منطقة التقاء العصب بالعضلة.

يصاحب مرض الوهن العضلى تكوين جهازك المناعى لأجسام مضادة تُتلِف بدورها الكثير من مواقع المستقبلات أو تُثَبِّط عملها فى عضلاتك، مما يمنع الموصل العصبى المُسَمى “الأَسِـيتَيْل كُولِين” من الإلتصاق بمعظم مواقع هذه المستقبلات، و نظرا للتناقص فى عدد مواقع المستقبلات المتاحة للتنشيط  يقل تبعا لذلك عدد الإشارات العصبية المُحَفِّزَة مما يؤدى إلى إضعاف العضلة.                                                                                                                    

من ناحية أخرى،  تُعيق بعض الأجسام المضادة أداء أحد البروتينات المسمى “التايروزين كاينيز”    الموجود فى  المستقبلات المختصة بالعضلات، كما يندرج هذا البروتين أيضا ضمن مكونات منطقة التقاء العصب بالعضلة، و من ثم تتسبب عرقلة تلك الأجسام المضادة  لهذا البروتين فى الإصابة بمرض الوهن العضلى الوبيل.

الغدة الزعترية وعلاقتها بالوهن العضلي

تُعْتَبَر الغدة الزعترية جزءا من جهازك المناعى، و هى توجد فى أعلى تجويف الصدر خلف عظمة القصّ، و يعتبرها الباحثون مُحَفِّزة على أو حاضنة لتكوين الأجسام المضادة التى تُوقِف عمل “الأَسِتَيْل كُولِين”.

أثناء مرحلة الطفولة، يكون حجم الغدة الزعترية كبيرا نسبيا ثم  تنكمش تدريجيا لتصبح صغيرة عند البلوغ، إلا أنه لوحظ تضخم حجم هذه الغدة بصورة غير طبيعية، أو وجود أورام بها تسمى “ثايموما” لدى المصابين بمرض الوهن العضلى الوبيل، و عادة تكون هذه الأورام حميدة و لكنها قد تتحول إلى النوع الخبيث. 

 

الأسباب الأخرى

**هناك حالات مصابة بمرض الوهن العضلى بالرغم من عدم وجود الأجسام المضادة التى تتلف الأَسِـيتَيْل كُولِين أو بروتين المستقبلات المختصة بالعضلات المسمى “التايروزين كاينيز”،    و يطلق على المرض فى هذه الحالة بالوهن العضلى  سلبى الأجسام المضادة (السالف ذكرها). من ناحية أخرى، يصاحب هذا النوع السلبى وجود نوع آخر من الأجسام المضادة، ضد البروتين-٤ المتعلق بالبروتين الدهنى، و التى قد تلعب دورا فى الإصابة بالمرض.

من النادر إنجاب السيدات المصابات بمرض الوهن العضلى لأطفال مصابين بنفس المرض (الوهن العضلى الوبيل لحديثى الولادة)، و الذى يُشفى تماما فى غضون شهرين من الولادة إذا تم العلاج السريع.

بالإضافة إلى ذلك، يولد بعض الأطفال و هم مصابون بحالة نادرة تسمى متلازمة الوهن العضلى الخِلقِى.

عوامل تفاقم حدة مرض الوهن العضلى:

  • الإجهاد
  • المرض
  • التوتر
  • بعض الأدوية: البيتا بلوكرز، جلوكونات الكِينِيدِين، سلفات الكينيدين، الكِينِين، ألفنينتوين، بعض مواد التخدير، بعض المضادات الحيوية.
  • الحمل
  • الدورة الشهرية   

مضاعفات مرض الوهن العضلي:

يمكن علاج مضاعفات مرض الوهن العضلى الوبيل، إلا أنها فى بعض الأحيان قد تكون مهدِّدَة للحياة.

نوبات (انتكاسة) مرض الوهن العضلى

تحدث هذه النوبات عند حدوث ضعف شديد فى عضلات التنفس بدرجة تؤدى إلى عجزهذه العضلات عن القيام بوظائفها، لذا تعتبر هذه النوبات مهددة للحياة تستوجب العلاج السريع فى قسم الطوارئ و ذلك بالإستعانة بجهاز التنفس الصناعى لاسترداد  القدرة على التنفس ، من ناحية أخرى، يساعد إعطاء المرضى بعض العقاقير و العلاج بمرشحات الدم على استعادة قدرتهم على التنفس الطبيعى مرة أخرى.

أورام الغدة الزعتريةالغدة التيموسية

لوحظ وجود ورم فى الغدة الزعترية لدى المرضى المصابين بالوهن العضلى ، و توجد هذه الغدة خلف عظمة القص و تلعب دورا فى نشاط الجهاز المناعى، و يطلق على معظم أورام هذه الغدة اسم الثايموما وهى حميدة (غير خبيثة). 

المشاكل الصحية الأخرى

لوحظ مصاحبة المتاعب الآتية لمرضى الوهن العضلى

  • قلة أو زيادة نشاط الغدة الدرقية. تقوم الغدة الدرقية الموجودة فى الرقبة بإفراز الهرمونات المنظمة للهضم، و فى حالة قلة نشاطها تحدث صعوبة فى التكيف مع البرد، مع اكتساب الوزن و متاعب صحية أخرى. أما فى حالة ازدياد نشاط الغدة الدرقية عن المعدل الطبيعى يؤدى ذلك إلى عدم القدرة على تحمل الحرارة مع فقدان للوزن و غير ذلك.
  • حالات المناعة الذاتية. لوحظ ازدياد نسبة أمراض المناعة الذاتية مثل التهاب المفاصل الروماتويدى أو الذئبة الحمراء لدى مرضى الوهن العضلى الوبيل.

التشخيص:

سيقوم طبيبك بمراجعة ما تشعر به من أعراض و استعراض تاريخك المرضى، ثم يُجرى الكشف الطبى عليك مقرونا بعدة فحوصات تشتمل على:

فحص الجهاز العصبى

أثناء هذا الفحص، يُقيِّم الطبيب حالة هذا الجهاز بإجراء الإختبارات العصبية التالية:

  • ردود الفعل المنعكسة
  • قوة العضلة
  • توتر العضلة
  • حاسة اللمس و الرؤية
  • تناسق الحركات
  • القدرة على التوازن

و لتأكيد تشخيص مرض الوهن العضلى الوبيل، تُجْرَى بعض الفحوصات الأخرى مثل:

-تـحـلـيـل الـدم

أهمية هذا الفحص هو اكتشاف الأجسام المضادة الغير طبيعية التى تقوم بإتلاف مواقع  المستقبلات، و هى الأماكن التى تقوم النبضات العصبية منها بإرسال الإشارات إلى العضلات  من أجل تحريكها.

-إسـتـثـارة العـصـب المـتـكـررة

الغرض من هذا الفحص هو التعرف على مقدرة العصب على توصيل النبضات، و ذلك بأن يقوم الطبيب بتثبيت أقطاب كهربائية على جلدك عند العضلة المراد اختبارها، ثم يُرسل بعض النبضات الكهربائية الضعيفة عن طريق تلك الأقطاب لقياس قدرة العصب على إرسال إشارات لعضلتك عند استثارته (تنشيطه).

لتشخيص مرض الوهن العضلى يكرر الطبيب إستثارة العصب بصورة متواصلة لحثه على العمل المستمر، بينما يقوم بملاحظة إذا ما أدى إرهاق هذا العصب المُنشَّط إلى حدوث أى تناقص فى قدرته على إرسال الإشارات.  

الـرسـم الـكـهـربـائـى الـعـضـلـى أحـادى الـلـيـفـة

يقيس هذا الفحص النشاط الكهربائى الواصل بين المخ و العضلة لديك، و يتم ذلك بغرس أقطاب كهربائية رفيعة على هيئة سلك دقيق الحجم فى جلدك و فى داخل إحدى العضلات لاختبار نشاط ليفة عضلية واحدة فيها.

الـتـصـويـر

قد يطلب الطبيب منك إجراء أشعة مقطعية أو رنين مغناطيسى لفحص الغدة الزعترية لديك و ذلك للتأكد من وجود أو غياب ورم ما أو شيئ غير طبيعى بها.

إخـتـبـارات وظـائـف الـرئـة

فائدة هذه الإختبارات هو التحقق من وجود تأثير للمرض على قدرتك على التنفس.

علاج الوهن العضلي:

هناك العديد من طرق العلاج للتخلص من متاعب الوهن العضلى الوبيل و التى قد تُستعمل فُرادى أو مجتمعة، و يتم انتقاء نوع العلاج وفقا لسنك، مدى شدة المرض و أيضا كيفية تطوره.

الـعـقـاقـيـر

  • مضادات الكُولِين إسْتِرِيز: مثل مجموعة كل من الـپَـْيـريـدُوسْـتـِجْـمـِين (مستينون، ريجونال)، و النِـيٌـوسْـتِـجْـمِـين (بلوكسى ﭬيرز)، تُزيد هذه العقاقير من كفاءة التوصيل بين الأعصاب و العضلات، و هى لا تُشفى من المرض و إنما تخفف فقط من وطأته لدى بعض المرضى.

الأعراض الجانبية المحتملة: الشعور باضطراب فى المعدة و الأمعاء، الإسهال، الشعور بالغثيان، إنسياب اللعاب (الترييل) و التعرق.

  • مشتقات الكورتيزون: مثل الپردنيزون، تُضعف الجهاز المناعى و من ثم تتسبب فى تقليل إفراز الأجسام المضادة، إلا أن إطالة فترة العلاج بهذه الأدوية يتسبب فى مضاعفات عالية الخطورة مثل هشاشة العظام، السمنة، مرض السكرى و ازدياد قابلية الإصابة بالعدوى.
  • مُـثَـبِّـطـات المناعة: قد يلجأ طبيبك لاختيارعقاقير أخرى من أجل إضعاف جهازك المناعى مثل مجموعات الأزاثـيـوﭙـريـن (أزازان، إميوران)، المَـيْـكُـوفِـيـنُـولات مُـوفِـيـتِـيـل (ﺴِﻠْﺳِﭙْت)، سَـيْـكـلُـوﺳْـﭙُـورِنّ (سانديميون)، المِـيـثُـوتْـريـكْسِـيـت (تريكسال) أو الـتَـاكْـرُلِـمَّسّ (أستروجراف-إكس إل، ﭙروجراف)؛ إلا أن مفعول هذه العقاقير قد يستغرق شهورا قبل الظهور لذا يمكن إضافة مشتقات الكورتيزون فى بداية العلاج .

بعض مضاعفات مثبطات المناعة لها آثار جانبية عالية الخطورة  مثل ازدياد الإستعداد للإصابة بالعدوى و تلف الكبد أو الكُلْية.     

الـعـلاج الـوريـدى

هناك عدة أنواع من هذا العلاج القصير المدى و يُلجأ إلى أحدها فقط فى حالة حدوث تدهور مفاجئ فى حالة المريض أو قبل إجراء الجراحة أو البدء فى إعطاء العلاجات الأخرى، و يشمل العلاج الوريدى على:

  • فـصـل/فصادة الـﭙـلازما هو علاج مشابه للغسيل الكلوى يتم خلاله فلترة أو تنقية اﻠﭙﻼزما ،  و ذلك بتمرير الدم فى أجهزة للتخلص من الأجسام المضادة التى تعوق توصيل الإشارات التحفيزية من نهاية العصب حتى مواقع مستقبلات العضلة لديك، إلا أن التحسن الملموس من هذا العلاج يستمر فقط لعدة أسابيع كما أن هناك صعوبة فى الحقن المتكرر فى الوريد.

هناك بعض المضاعفات من هذا العلاج تشتمل على هبوط فى ضغط الدم، النزيف، اضطراب فى ضربات القلب و حدوث تقلصات فى العضلات بالإضافة إلى إصابة بعض المرضى بالحساسية من المحاليل المستعملة فى تنقية اﻠﭙﻼزما.

  • حـقـن بـروتـيـنات الـدم المـنـاعـيـة (الجلوبيولين المناعى) يمد هذا العلاج المريض بالأجسام المضادة الطبيعية التى تقوى جهازه المناعى، و يظهر أثرهذا العلاج فى أقل من أسبوع و يستمر مفعوله ثلاث أو ست أسابيع.

 

تتمثل الآثار الجانبية الطفيفة لهذا العلاج فى القشعريرة، الشعور بالدوار، الصداع و احتباس السوائل.

 

  • الأجـسـام المضادة وحـيـدة النـسـيـلـة مثلالريتوكسيماب” (ريتوكسان) و عقار “الإكوليزوماب” (سوليريس) الذى تم إجازته حديثا، و يُلجأ لهذا العلاج بالوريد عند عدم استجابة المريض للطرق الأخرى، كذلك قد يكون لهذا العلاج بعض الآثار الجانبية الخطرة.

بعض المرضى المصابين بالوهن العضلى

الـجـراحـة

 لديهم ورم فى الغدة الزعترية يسمى الثايموما،  و إذا كنت من هؤلاء المرضى فسيقوم الجراح باستئصال هذه الغدة منك بالكامل.

 

من ناحية أخرى، قد يُلجأ إلى استئصال الغدة الزعترية منك حتى بدون وجود ورم بها لتحسين أعراض المرض لديك و هذا قد يستغرق أعواما بعد العملية قبل الشعور بتغير ملحوظ . 

يمكن إجراء عملية استئصال الغدة الزعترية بطريقتين: الجراحة المفتوحة و الجراحة محدودة  التدخل. أثناء الجراحة المفتوحة، يتم شق عظمة القصّ جزئيا لفتح تجويف الصدر للوصول إلى الغدة و استئصالها.

أما بالنسبة للجراحة محدودة التدخل لاستئصال الغدة الزعترية، فيتم عمل جرح أصغر بكثير من المستخدم فى الجراحة المفتوحة ثم تُستكمل العملية بالوسائل التالية:

  • إستئصال الغدة الزعترية بالمنظار في حالات الوهن العضلي يقوم الجراحون بعمل شق صغير فى رقبتك أو عدة شقوق على أحد جانبى الصدر، ثم يتم إدخال كاميرا رفيعة و طويلة (التصوير الداخلى باﻠﭬيديو) و عدة آلات صغيرة لمشاهدة و استئصال الغدة الزعترية.
  • إستئصال الغدة الزعترية بمساعدة الإنسان الآلى تُعمل عدة شقوق صغيرة على أحد جانبى الصدر، و باستخدام النظام الآلى الذى يشتمل على كاميرا محمولة و أذرع ميكانيكية يتم استئصال الغدة الزعترية ولكن ليست متوافرة بمصر الان.

تتميز الجراحة محدودة التدخل لاستئصال الغدة الزعترية بقلة فقد الدم و شدة الألم و نسبة الوفيات و كذلك قصر مدة الإقامة بالمستشفى مقارنة بنظيرتها من الجراحة المفتوحة.  

أسلوب المعيشة و العلاج بالمنزل لحالات الوهن العضلي:

من أجل معاونتك على تعظيم الإستفادة من كامل طاقتك و التعايش مع أعراض مرض الوهن العضلى لديك، عليك اتباع الإرشادات الآتية:

  • تنسيق أوقات تناول الطعام: إحرص على تناول وجبتك و أنت فى أوج قوتك العضلية، أمضغ أثناءها الطعام ببطء و انتظر قليلا بعد بلع كل مضغة و أخرى، و من الأفضل تناول وجبات صغيرة متقطعة، غالبيتها من الأطعمة الطرية و تجنب الأطعمة التى تحتاج إلى بعض المضغ مثل الفواكه و الخضروات الطازجة.
  • إتخذ تدابير الأمان فى منزلك: قم بتوزيع قضبان أو عصى فى أرجاء منزلك فى الأماكن التى قد تحتاج فيها للإتكاء مثل بجوار البانيو وضع درابزين على السلالم، حافظ على نظافة أرضية المنزل و قم بإزالة السجاجيد من أماكن مرورك. أما خارج منزلك، عند سيرك فى الطرقات و الممرات وعلى الأرصفة إختر الأماكن الخالية من أوراق الشجر و قطع الجليد أو أى بقايا قد تفقدك توازنك و تتسبب فى انزلاقك.     
  • إستخدم الأجهزة الكهربائية و الأدوات القوية: من أجل الإحتفاظ بطاقتك نظف أسنانك بالفرشة الكهربائية، إستخدم فتاحة العلب الكهربائية و أى أجهزة تساعدك فى إنجاز متطلباتك اليومية.
  •  ضع غطاءا على العين: إذا كنت تعانى من ازدواج الرؤية فإن تغطية إحدى العينين سيريحك من هذه المعاناة أثناء القراءة و الكتابة و مشاهدة التلفاز، قم بتبديل وضع غطاء العين من وقت لآخر لتخفيف الإجهاد على كل عين.
  •  التخطيط المُسْبَـق عند رغبتك فى القيام بالأعمال المنزلية أو الخروج للتسوق أو لإنجاز بعض المهام تخير الوقت المناسب الذى تكون فيه مكتمل النشاط.

 

التعامل و المساندة في حالات الوهن العضلي

 إن التعامل مع مرض الوهن العضلى قد يكون صعبا بالنسبة لك أو لأحبائك، كما أن التعرض للتوتر يعرض حالتك للتدهور لذا حاول أن تظل مسترخيا و اطلب المساعدة عند احتياجك لها.

من ناحية أخرى، يفضل إلمامك و من يهتمون بأمرك بكل ما يتعلق بحالتك الصحية، كما أن انضمامك  لإحدى مجموعات المساندة له فائدة كبيرة إذ تلتقون بمن يتفهم حالتك و ما تمر به و أفراد أسرتك من معاناة.

 

 


شارك
      
 
  

اترك تعليقاً

لن يتم نشر عنوان بريدك الإلكتروني. الحقول الإلزامية مشار إليها بـ *

error: Content is protected !!